Sistemski eritemski lupus

Sistemski eritemski lupus je autoimunska bolest gde imunski sistem napada sopstvena tkiva i organe. Može biti zahvaćen gotovo svaki organ u telu, ali najčešće se bolest ispoljava na zglobovima, koži i bubrezima.

Zbog čega nastaje lupus?

Nije poznato zbog čega se bolest javlja, ali se smatra da neki faktor iz spoljašnje sredine deluje na osobu koja ima genetsku predispoziciju za nastanak bolesti. Kao spoljašnji faktori mogu da deluju različite infekcije i kroz dosta ispitivanja pokazano je da Epštajn Barov virus može imati veliki značaj. Takođe stres, trudnoća, zagađenje, sunčeva svetlost i druge bolesti mogu da budu okidači za nastanak lupusa. Mnogi pacijenti koji se razbole od lupusa imaju srodnike koji boluju od lupusa ili od drugih autoimunskih bolesti.

Kako počinje sistemski eritemski lupus?

Sistemski lupus može da se ispolji na vrlo različite načine. Simptomi zavise od toga koji je organ zahvaćen. Najčešće se javlja bol u zglobovima koji je praćen jutarnjom ukočenošću. Zglobovi su često otečeni. Kod nekih pacijenata se javlja modrilo prstiju na hladnoću. Dosta pacijenata ima blago povišenu temperaturu, umor, opštu i malaksalost. Međutim, simptomi mogu veoma mnogo da se razliku od pacijenta do pacijenta. Sistemski lupus nekada imitira druge bolesti i često se dugo traga do postavljanja prave dijagnoze.

Da li je sistemski lupus uvek ozbiljna bolest?

Nije! Kod nekih pacijenata je sistemski lupus sasvim blaga bolest sa blagim promenama na koži i blagim bolovima u zglobovima. Međutim postoje pacijenti koji imaju vrlo ozbiljne manifestacije sistemskog lupusa. Bolest je hroničnog tokai prate je povremena pogoršanja. Većina pacijenata sa sistemskim lupusom mora trajno da uzima terapiju da bi se boelst držala pod kontrolom.

Kako se dijagnostikuje sistemski lupus?

Dijagnoza sistemskog lupusa najčešće zahteva ekspertsko mišljenje reumatologa koji ima iskustva u lečenju ovih pacijenata. Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike, laboratorijskih pregleda, koji pored standarnih analiza uključuju i specijalne imunološke analize. Kod nekih pacijenata je potrebno uraditi rendgenska snimanja, ultrazvučne preglede, a nekada i pregled očnog dna, magnetnu rezonancu i tako dalje.

Koja se antitela javljaju u lupusu?

Određivanje antitela u krvi je nezaobilazni deo u dijangostici sistemskog eritemskog lupusa. Kod pacijenata kod kojih se sumnja na sistemski lupus rade se antinukleusna antitela ili ANA. ANA su pozitivna skoro kod 95% pacijenata sa sistemskim lupusom. Međutim, nalaz ovih antitela kod određenog pacijenta ne znači da ima lupus, jer se antitela sreću kod drugih autoimunskih bolesti, kao što su bolesti štitaste žlezde, javljaju se kod bliskih srodnika pacijenata obolelih od autoimunskih bolesti pa čak i kod sasvim zdravih osoba.
Antitela na dvolančanu dezoksiribuonukleinsku kiselinu ili anti-DNK antitela su visoko specifična za sistemski lupus. Nalaz ovih antitela pomaže u postavljanju dijagnoze, a anti-DNK antitela mogu biti i pokazatelj aktivnosti bolesti. Prisustvo ovih antitela ukazuje na aktivniju bolest.
Anti-Sm antitela su visoko specifična za lupus i služe za postavljanje dijagnoze bolesti, međutim ova antitela sreću se samo kod 20% pacijenata obolelih od sistemskog lupusa. Kod pacijenata sa lupusom može da se nađe još dosta drugih autoantitela, kao što su anti-Ro (anti-SSA), anti-La, anti-U1RNP, antikardiolipinska antitela i mnoga druga.
Rutiniski se za praćenje bolesti kod pacijenata sa sistemskim lupusom određuju komponente komplementa C3 i C4. Niske vrednosti komplementa ukazuju na akitvnu bolest.

Kako se leči sistemski lupus?

Terapija u sistemskom lupusu se prilagođava simptomima koje razvija pacijent.

Antimalarici i lupus

Kod skoro svih pacijenata sa sistemskim lupusom pacijentima se propisuju lekovi iz grupe antimalarika. Kod nas na tržištu su prisutna 2 leka: hidroksihlorokin i hlorokin. Prema saveremenim preporukama ne bi trebalo koristiti hlorokin jer pokazuje više neželjenih efekata. Antimalarici u lupusu smanjuju zapaljenje, smanjuju aktivnost sistemskog lupusa i dobro deluju na bolove u zglobovima i na promene po koži. Za antimalarike je pokazano da značajno smanjuju komplikacije sistemskog lupusa i smanjuju smrtnost bolesnika sa lupusom. U više studija je potvrđeno da antimalarici smanjuju rizik od tromboze, infarkta i šloga. Preporuka je da svi pacijenti koji boluju od sistemskog lupusa uzimaju ove lekove, sem ako ne postoje specifične kontraindikacije. Dugotrajna upotreba antimalarika može da dovede do promena na očnom dnu kod malog broja pacijenata, negde kod oko 1% pacijenata koji se leče duže od 5 godina. Međutim, u početku promene na očima su reverzibilne, odnosno, ako se pregled očiju radi jednom godišnje promene su uočavaju na vreme i prekid terapije dovodi do povlačenja promena.

Kortikosteroidi i lupus

Kortikosteroidi se koriste za umerene, srednje teške i teške oblike sistemskog lupusa. Mogu se koristiti lokalno na kožu, a najveći broj pacijenata uzima ove lekove u obliku tableta. U teškim oblicima bolesti kortikosteroidi se daju u obliku injekcija, a u vrlo teškim oblicima bolesti daju se takozvane pulsne doze kortikosteroida u vidu intravenske infuzije. Kortikosteroidi snažano smiruju zapaljenje, deluju brzo i u određenim situacijama su spasonosni. Međutim, kortikosteroidi imaju dosta neželjenih efekata, naročito ako se primenjuju dugotrajno. Ipak, određeni broj pacijenata sa sistemskim lupusom mora stalno da bude na određenoj dozi kortikosteroida. Više o kortiosteroidima može da pročitate na sledećem linku.

Imunosupresivi i lupus

Imunosupresivni lekovi se koriste uglavnom za teške manifestacije sistemskog lupusa, a često se koriste i kao lekovi koji ‚‚smanjuju potrošnju” kortikosteroida. Dugoročno posmatrano za pacijente je bezbednije da budu na imunosupresivnom leku, nego na srednjim i visokim dozama kortikosteroida. Od imunosupresivnih lekova koriste se ciklofosfamid, mikofenolat, azatioprin, metotreksat, dapson, ciklosporin A, takrolimus.
Ciklofosfamid je lek iz grupe citostatika koji se koristi za najteže oblike sistemskog lupusa kao što su lupus nefritis odnosno zahvatanje bubrega ili lupus centralnog nervnog sistema. Ciklofosfamid se daje u obliku takozvanih pulseva jednom mesečno. Najčešća neželjena dejstva ciklofosfamida su infekcije, mučnina i pad belih krvnih zrnaca. Kod žena može da dovede do prerane menopauze. Danas se ciklofosfamid koristi najčešće u redukovanim dozama na 2 nedelje i služi da se brzo uspostavi kontrola bolesti, a dalje lečenje se nastavlja lekovima koji imaju manje neželjenih dejstava, kao što su azatioprin i mikofenolat.
Azatioprin se u sistemskom lupusu koristi za nastavak terapije odnosno za održavanje remisije bolesti nakon lečenja ciklofosfamidom. Takođe se koristi za lečenje kožnih i krvnih manifestacija sistemskog lupusa i druge manifestacije bolesti.
Mikofenolat je noviji lek koji se koristi za sprečavanje odbacivanja transplantiranih organa. Međutim, dugi niz godina mikofenolat se uspešno koristi u sistemskom lupusu. Danas se najviše koristi za bubrežne manifiestacije sistemskog lupusa i tu je u velikoj meri zamenio ciklofosfmid od koga je značajno bezbedniji i jendostavniji za primenu.
Metotreksat je dobro poznat lek koji se koristi za lečenje reumatoidnog artritisa, ali se može koristiti i u sistemskom eritemskom lupusu kada su zahvaćeni zglobovi i koža. Metotreksat nešto češće uzrokuje porast jetrinih enzima i pad u krvnoj slici kod pacijenata sa lupusom u odnosu na pacijente sa reumatoidnim artritisom.
Dapson se uglavnom koristi za kožne manifestacije sistemskog lupusa. Ciklosporin A i tacrolimus se koriste za kožu, zglobove, promene u krvnoj slici i oštećenje bubrega povezano sa sistemskim lupusom.

Biološki lekovi i lupus

Biološki lekovi za sada nisu lako dostupni pacijentima sa lupusom. Za lupus je registrovan biološki lek belimumab i on se koristi za zglobove, kožu i zahvatanje bubrega. Rituksimab nije registrovan za sistemski lupus, ali se u svetu koristi za teške oblike lupusa koji su rezistentni na druge terapijske modalitete. Nedavno je u svetu registrovan voklosporin, lek sličan ciklosporinu koji se koristi za lečenje lupus nefritisa. Anifrolumab je poslednji registrovani lek za lupus, koji nažalost nije dostupan u našoj zemlji.

Koje su najčešće posledice/komplikacije sistemskog lupusa i primenjene terapije?

Infekcije

Sam sistemski lupus je praćen većom učestalošću infekcija. Postoji naročito velika sklonost za bakterijske infekcije bakterijama koje imaju takozvanu kapsulu, kao što je pneumokok koji je prouzrokovač upale pluća. Pored toga, većina lekova, sem antimalarika dodatno povećava rizik od infekcije. Iz tog razloga kod pacijenata sa lupusom se uvek daje minimalna količina lekova koja bolest drži pod kontrolom.

Osteoporoza

Sve zapaljenske bolesti dovode do ubrzane razgradnje koštane mase. Kortikosteroidi značajno ubrzavaju gubitak koštane mase i dodatno kvare kvalitet kosti. Gubitak koštane mase poznatiji kao osteporoza dovodi do povećane sklonosti ka prelomima. Najčešće se javljaju prelom kičmenih pršljenova, podlaktice i butne kosti. Sve o osteoporoi možete pročitati na sledećem linku.

Kardiovaskularne komplikacije

Zapaljenje koje je posledica bolesti, kao i upotreba kortikosteroida dovode do ubrzane ateroskleroze i ranog nastanka kardiovaskularnih bolesti, kao što su infarkt i šlog.

Atrofija kože i pojava strija

Atrofija kože i strije su povezane kako sa aktivnom bolešću, tako i sa upotrebom kortikosteroida.

Kako da pomognem sebi ako imam sistemski lupus?

1. Slušajte savete svog reumatologa. Redovne kontrole i pridržavanje propisne terapije su od ključnog značaja za dobru prognozu bolesti. Redovne kontrole omogućavaju da se pogoršanje bolesti otkrije u ranoj fazi kada nije došlo do značajnog oštećenja organa i kada se bolest može relativno dobro kontrolisati.
2. Čuvajte se sunca. Sunčeva svetlost kod značajnog broja bolesnika dovodi do pogoršanja bolesti. Zato se pacijentima sa lupusom savetuje da nose leti duge rukave, šešire, naočare i slična sredstva za zaštitu od sunca. Od ključne važnosti je da na sve otvorene delove tela nanosi zaštitni faktor spf50. Ovo važi čak i za zimski period godine, jer je sasvim malo izlaganje suncu dovoljno da napravi problem kod osetljvih osoba.
3. Redovno se bavite fizičkom aktivnošću. Fizička aktivnost poboljšava zdravlje kosti i vid je prevencije osteoporoze. Pored toga fizička aktivnost održava mišićnu masu, smanjuje rizik od pada i smanjuje kardiovaskularni rizik.
4. Izbegavajte industrijski prerađenu hranu. Pokazano je da visoko obrađena hrana može da pogorša zapaljenje ali da i dalje poveća kardiovaskularni rizik.
5. Izbegavajte imunostimulanse ako se niste prethodno konsultovali sa reumatologom. Neki preparati za ‚‚stimulaciju” imuniteta kao što je Ehinacea, ili preparati lucerke i belog luka mogu da pogoršaju bolest.
6. Kontrolišite kardiovaskularne faktore rizika kao što su pušenje, povišen krvni pritisak, povišen šećer u krvi. Izuzetno je važno da svi ovi faktori rizika budu pod kontrolom jer pacijenti sa lupusom inače imaju visok kardiovaskularni rizik.
7. Obavljajte redovne skrining preglede, kao što su pregled dojki, ginekološki pregled, pregled debelog creva i pregled prostate kod mušakara jer je povećan rizik od određenih tipova tumora.
8. Unosite dovoljne količine vitamina D i kalcijuma. Vitamin D može povoljno da utiče na tok bolest, a značajan je za održavanje zdravlja kostiju. Pacijenti sa sistemskim lupusom moraju da se čuvaju od sunca, pa samim tim su u dodatnom riziku od nedostatka vitamina D. Potrebno je raditi osteodenzitometriju, odnosno merenje koštane gustine periodično, naročito kod onih pacijenat koji uzimaju kortikosteroide kako bi se na vreme otrkila osteporoza i primenila odgovarajuća terapija, a time i sprečio prelom.
9. Vakcinišite se. Pacijent sa sistemskim lupusom su u povećanom riziku od infekcija i to od teških oblika infekcija. Devojčicama se preporučuje vakcnisanje protiv humanih papilloma virusa, hepatitisa B, sve redovne vakcinacije mrtvim vakcinama kao i vakcina protiv covida. Za razliku od uobičajene populacije pacijentima sa lupusom se obavezno preporučuje vakcina protiv pneumokoka jer infekcije ovom bakterijom mogu da imaju veoma ozbiljan tok kod pacijenata sa sistemskim lupusom.
10. Nemojte se izlagati fizičkom i psihičkom iscrpljivanju.
11. Naučite da kontrolišete stres. Stres može da bude okidač za aktivaciju bolesti.
12. Planirajte trudnoću u dogovoru sa svojim reumatologom i ginekologom. Trudnoća je generalno rezervisana za periode kada je bolest u relativno mirnom stanju. Trudnoća u vreme aktivne bolesti može da nosi ozbiljne komplikacije i po majku i po plod.